ÖZET

McCune-Albright sendromu, fibröz displazi, café-au-lait lekeleri ile tiroid, kortizol, prolaktin ve büyüme hormonu hipersekresyonu gibi çeşitli endokrinopatilerden oluşur. Endokrin hiperfonksiyonunun bir belirtisi olarak büyüme hormonu fazlalığı nadirdir. Makalemizde farklı tedavilere dirençli akromegali ve fibröz displazi nedeniyle kompresif optik nöropatisi olan bir McCune-Albright sendromu olgusunu sunuyoruz. Otuz üç yaşında erkek hasta, görme kaybı ve sağ parietal bölgede giderek büyüyen kitle nedeniyle merkezimize başvurdu. Manyetik rezonans görüntülemede 10x15 cm boyutlarında kontrast tutan bir lezyon izlendi. Optik sinir ve kiazma basısı nedeniyle dekompresyon cerrahisi uygulanan olguda histopatolojik değerlendirme fibröz displazi ile uyumlu bulundu. Hastaya laboratuvar değerlendirmesinin ardından akromegali tanısı konuldu. Cerrahi tedavi tercih edilmedi. Ayda bir kez 10 mg oktreotid LAR ile medikal tedavi önerildi. Tedavisine kabergolin eklendi ve bu iki ilacın dozları yavaş yavaş artırıldı. IGF-1 düzeyi normale dönmediği için pegvisomant tedavisi planlandı. Nadir görülen bir sendrom olarak, bu sendromu tanımak ve eşlik edebilecek çeşitli endokrinopatileri değerlendirmek önem arz eder. Tedavi seçenekleri çok çeşitli olup ileri araştırmalara ihtiyaç mevcuttur.