Öz
Amaç
Bu çalışmanın amacı, Wilms tümörü (WT) tanısı konulan ve üçüncü basamak bir sağlık merkezinde ameliyat edilen çocukların demografik, klinik ve patolojik verilerini analiz etmektir.
Yöntem
Çalışmamız, Mayıs 2017 ile Haziran 2023 arasında üçüncü basamak bir çocuk hastanesinde WT tanısı konulan hastaların klinik kayıtlarının retrospektif, gözlemsel olarak analiz edilmiştir. Hastalar, tanı anındaki yaşlarına, cinsiyetlerine, semptomlarına, ilişkili anomalilere, laboratuvar ve radyolojik muayenelerine, etkilenen böbrek tarafına, evresine, ameliyat sonrası tedavisine ve takibine göre değerlendirildi. Tüm hastalar için histopatolojik sınıflandırmalar ve evrelemeler Ulusal Wilms Tümörü Çalışma Grubu’na (NWTSG) göre yapıldı. Kemoterapi tedavisi, patolojik evrelere ve tümör histopatolojisine göre belirlendi. Metastazı olan olgularda, klinik olarak uygunsa metastazektomi yapıldı ve kemoterapi uygulandı. Tekrarlama tedavisi cerrahi, kemoterapi ve radyoterapiyi içeriyordu.
Bulgular
Bu hastaların ortalama yaşı 3,8 yıldı ve erkek ve kız hastalar arasında eşit dağılım vardı. En sık görülen semptomlar abdominal kitle, hematüri ve ateşti. Hastaların %50’sinde sağ böbrek tutulumu, %40’ında sol böbrek tutulumu ve %10’unda bilateral tutulum bulundu. Tedavi protokolleri NWTSG kılavuzlarına göre belirlendi ve preoperatif kemoterapi alan iki hasta hariç tüm hastalara unilateral radikal nefrektomi uygulandı. Patolojik değerlendirme tüm hastalarda nefroblastoma (trifazik tip) olduğunu ve üç hastada anaplastik özellikler bulunduğu görüldü. İki hastada pulmoner metastazlar görüldü. Ortalama 2,15 yıllık takip süresiyle çalışma sırasında hiçbir nüks gözlenmedi.
Sonuç
WT tedavisi multidisipliner bir strateji ile ele alınmalı ve dikkatli cerrahi tekniklerle uygulanmalıdır. Bu çalışma WT tedavisindeki mevcut yöntemlerin etkinliğini ve sağkalım oranlarını desteklemektedir.
Anahtar Kelimeler: Anahtar kelimeler: Çocuk, deneyim, tümör, Wilms
Kaynakça
Bahoush-Mehdiabadi G, Habibi R, Shariftabrizi A, Vossough P. Epidemiologic survey of infantile cancer in Iran based on the data of the largest pediatric cancer referral center (Ali-Asghar children hospital), 1996-2005. Asian Pac J Cancer Prev. 2014;5(30):1211-1217.
Hamilton TE, Ritchey ML, Haase GM, Argani P, Peterson SM, Anderson JR. The management of synchronous bilateral Wilms tumor: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Ann Surg. 2011;253(5):1004-1010.
Yang CP, Hung IJ, Jaing TH, Chang WH. Cancers in infancy: percent distribution and incidence rates. Acta Paediatr Taiwan. 2006;47(6):273-277.
Dome JS, Huff V. Wilms Tumor Overvıew. Seattle (WA): Gene Reviews. 2003:1993-2014. [updated 2013 Sep 19].
Ko EY, Ritchey ML. Current management of Wilms’ tumor in children. J Pediatr Urol. 2009;5(1):56-65
Gleason JM, Lorenzo AJ, Bowlin PR, Koyle MA. Innovations in the management of Wilms' tumor. Ther Adv Urol. 2014;6(4):165-176.
Breslow NE, Beckwith JB, Perlman EJ, Reeve AE. Age distributions, birth weights, nephrogenic rests, and heterogeneity in the pathogenesis of Wilms tumor. Pediatr Blood Cancer. 2006;47(3):260-267.
D’Angio GJ, Breslow N, Beckwith JB, Evans A, Baum H, deLorimier A, et al. Treatment of Wilms’ tumor. Results of the Third National Wilms’ Tumor Study. Cancer. 1989;64(2):349-360.
Ooms AHAG, Vujanić GM, D'Hooghe E, Collini P, L'Herminé-Coulomb A, Vokuhl C, et al. Renal tumors of childhood-a histopathologic pattern-based diagnostic approach. Cancers (Basel). 2020;12(3):729.
Popov SD, Sebire NJ, Vujanic GM. Wilms’ tumour histology and differential diagnosis. In: van den Heuvel-Eibrink MM, editor. Wilms Tumor [Internet]. Brisbane (AU): Codon Publications; 2016 Mar. Chapter 1.
Hill DA, Vujanic GM, Tsuzuki T, Chang KTE, Tanaka Y, Moch H, Pritchard-Jones K, et al. editors. Chapter 44: Tumours of the kidney. In: WHO classification of tumours editorial board. Paediatric tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2022. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 7).
Narod SA, Hawkins MM, Robertson CM, Stiller CA. Congenital anomalies and childhood cancer in Great Britain. Am J Hum Genet. 1997;60(3):474-485.
Ng A, Griffiths A, Cole T, Davison V, Griffiths M, Larkin S, Parkes SE, Mann JR, Grundy RG. Congenital abnormalities and clinical features associated with Wilms' tumour: a comprehensive study from a centre serving a large population. Eur J Cancer. 2007;43(9):1422-1429.
Seyed-Ahadi MM, Khaleghnejad-Tabari A, Mirshemirani A, Sadeghian N, Amonollahi O. Wilms' tumor: a 10 year retrospective study. Arch Iran Med. 2007;10(1):65-69.
Cone EB, Dalton SS, Van Noord M, Tracy ET, Rice HE, Routh JC. Biomarkers for Wilms tumor: a systematic review. J Urol. 2016;196(5):1530-1535.
Beckwith JB, Kiviat NB, Bonadio JF. Nephrogenic rests, nephroblastomatosis, and the pathogenesis of Wilms' tumor. Pediatr Pathol. 1990;10(1-2):1-36.
Szychot E, Apps J, Pritchard-Jones K. Wilms' tumor: biology, diagnosis and treatment. Transl Pediatr. 2014;3(1):12-24.
Green DM. The evolution of treatment for Wilms tumor. J Pediatr Surg. 2013;48(1):14-19.
Shamberger RC. Pediatric renal tumors. Semin Surg Oncol. 1999;16(2):105-120.
Erginel B, Vural S, Akın M, Karadağ CA, Sever N, Yıldız A, al. Wilms' tumor: a 24-year retrospective study from a single center. Pediatr Hematol Oncol. 2014;31(5):409-414.
Aspiazu D, Fernandez-Pineda I, Cabello R, Ramirez G, Alvarez-Madrid A, De Agustin JC. Surgical management of Wilms tumor with intravascular extension: a single-institution experience. Pediatr Hematol Oncol. 2012;29(1):50-54.
Green DM, Breslow NE, D'Angio GJ, Malogolowkin MH, Ritchey ML, Evans AE, et al. Outcome of patients with Stage II/favorable histology Wilms tumor with and without local tumor spill: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer. 2014;61(1):134-139.
Yao W, Li K, Xiao X, Gao J, Dong K, Xiao X, et al. Outcomes of Wilms' tumor in eastern China: 10 years of experience at a single center. J Invest Surg. 2012;25(3):181-185.
Vujanić GM, Mifsud W. Anaplasia in Wilms tumor: A critical review. Pediatr Blood Cancer. 2024;71(7):e31000.
Armstrong AE, Daw NC, Renfro LA, Geller JI, Kalapurakal JA, Khanna G, et al. Treatment of focal anaplastic Wilms tumor: A report from the Children's Oncology Group AREN0321 and AREN03B2 studies. Cancer. 2025 131(2):e35713.
Jie L, Qin-Lin S, Xiao-Mao T, Peng H, Zhuang-Cheng W, Zai-Hong H, et al. Predicting the prognosis of Wilms tumor by peripheral blood cells: a real-world study of more than 30 years. Ital J Pediatr. 2024;50(1):245.
Chen S, Wan Z, Hu S, Bu W, Lu Y, Zhao Z. Effect of radiation after surgery on the prognosis of children with Wilms tumor. PLoS One. 2024;19(9):e0308824.
Pater L, Melchior P, Rübe C, Cooper BT, McAleer MF, Kalapurakal JA, et al. Wilms tumor. Pediatr Blood Cancer. 2021;68(Suppl 2):e28257.
Nashat A, Alksas A, Aboulelkheir RT, Elmahdy A, Khater SM, Balaha HM, et al. Artificial intelligence can help individualize Wilms tumor treatment by predicting tumor response to preoperative chemotherapy. Investig Clin Urol. 2025;66(1):47-55.
Espinoza AF, Onwuka E, Siegel DA, Dai S, Vasudevan SA, Scheurer ME, et al. Incidence and survival of children and adolescents with Wilms tumor, United States, 2001-2020. Cancer Med. 2025;14(3):e70598.
