Öz
McCune-Albright sendromu, fibröz displazi, café-au-lait lekeleri ile tiroid, kortizol, prolaktin ve büyüme hormonu hipersekresyonu gibi çeşitli endokrinopatilerden oluşur. Endokrin hiperfonksiyonunun bir belirtisi olarak büyüme hormonu fazlalığı nadirdir. Makalemizde farklı tedavilere dirençli akromegali ve fibröz displazi nedeniyle kompresif optik nöropatisi olan bir McCune-Albright sendromu olgusunu sunuyoruz. Otuz üç yaşında erkek hasta, görme kaybı ve sağ parietal bölgede giderek büyüyen kitle nedeniyle merkezimize başvurdu. Manyetik rezonans görüntülemede 10x15 cm boyutlarında kontrast tutan bir lezyon izlendi. Optik sinir ve kiazma basısı nedeniyle dekompresyon cerrahisi uygulanan olguda histopatolojik değerlendirme fibröz displazi ile uyumlu bulundu. Hastaya laboratuvar değerlendirmesinin ardından akromegali tanısı konuldu. Cerrahi tedavi tercih edilmedi. Ayda bir kez 10 mg oktreotid LAR ile medikal tedavi önerildi. Tedavisine kabergolin eklendi ve bu iki ilacın dozları yavaş yavaş artırıldı. IGF-1 düzeyi normale dönmediği için pegvisomant tedavisi planlandı. Nadir görülen bir sendrom olarak, bu sendromu tanımak ve eşlik edebilecek çeşitli endokrinopatileri değerlendirmek önem arz eder. Tedavi seçenekleri çok çeşitli olup ileri araştırmalara ihtiyaç mevcuttur.
Anahtar Kelimeler: Akromegali, fibröz displazi, kabergolin, McCune-Albright sendromu, pegvisomant, somatostatin reseptör analoğu
Kaynakça
Chapurlat RD, Orcel P. Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008;22(1):55-69.
Dumitrescu CE, Collins MT. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis 2008;3:12.
Christoforidis A, Maniadaki I, Stanhope R. McCune-Albright syndrome: growth hormone and prolactin hypersecretion. J Pediatr Endocrinol Metab 2006;19(Suppl 2):623-625.
Chanson P, Salenave S, Orcel P. McCune-Albright syn¬drome in adulthood. Pediatr Endocrinol Rev 2007;4(Suppl 4):453-462.
Akintoye SO, Chebli C, Boother S, Feuillan P, Kushner H, Leroith D, et al. Characterization of gsp mediated growth hormone excess in the contex of McCune Albright Syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2002;87(11):5104-5112.
Kovacs K, Horvath E, Thorner MO, Rogol AD. Mammosomatotroph hyperplasia associated with acromegaly and hyperprolactinemia in a patient with the McCune-Albright syndrome. A histologic, immunocytologic and ultrastructural study of the surgically-removed adenohypophysis. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1984;403(1):77-86.
Sakaki S, Yokoyama S, Mamitsuka K, Nakayama M, Goto M, Kuratsu J. A case of pituitary adenoma associated with McCune-Albright syndrome. Pituitary 1999;1(3-4):297-302.
Mastorakos G, Mitsiades NS, Doufas AG, Koutras DA. Hyperthyroidism in McCune-Albright syndrome with a review of thyroid abnormalities sixty years after the first report. Thyroid 1997;7(3):433-439.
Collins MT, Sarlis NJ, Merino MJ, Monroe J, Crawford SE, Krakoff JA, et al. Thyroid carcinoma in the McCune-Albright syndrome: contributory role of activating Gs alpha mutations. J Clin Endocrinol Metab 2003;88(9):4413-4417.
Kirk JM, Brain CE, Carson DJ, Hyde JC, Grant DB. Cushing’s syndrome caused by nodular adrenal hyperplasia in children with McCune-Albright syndrome. J Pediatr 1999;134(6):789-792.
Weinstein LS, Chen M, Liu J. Gs (alpha) mutations and imprinting defects in human disease. Ann N Y Acad Sci 2002;968:173-197.
Cutler CM, Lee JS, Butman JA, FitzGibbon EJ, Kelly MH, Brillante BA, et al. Long-term outcome of optic nerve encasement and optic nerve decompression in patients with fibrous dysplasia: risk factors for blindness and safety of observation. Neurosurgery 2006;59(5):1011-1018.
Chanson P, Dib A, Visot A, Derome PJ. McCune-Albright syndrome and acromegaly: clinical studies and responses to treatment in five cases. Eur J Endocrinol 1994;131(3):229-234.
Bhansali A, Sharma BS, Sreenivasulu P, Singh P, Vashisth RK, Dash RJ. Acromegaly with fibrous dysplasia: McCune-Albright Syndrome--clinical studies in 3 cases and brief review of literature--. Endocr J 2003;50(6):793-799.
