Amaç:

Primer kütanöz lenfomalar (PKL) derinin lenfoproliferatif maligniteleridir. Yıllarca mikozis fungoides (MF) ve Sezary sendromu ile sınırlı kalmış olan PKL kavramı, son yıllarda yeni tiplerin tanımlanması ile oldukça değişmiştir. Çalışmamızda, daha önce kliniğimizde tanı almış altı PKL olgusunun tanısal özelliklerinin, bu gelişmeler ışığında yeniden değerlendirmesi amaçlandı.

Yöntem:

İstanbul Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği’nde önceki yıllarda PKL tanısı konularak takip edilmiş, altı PKL olgusunun tanısal özellikleri ve progresyonları yeni gelişmeler ışığında geriye dönük olarak değerlendirildi. Bu amaçla, olguların anamnezleri, klinik, laboratuvar ve histopatolojik bulguları tekrar gözden geçirildi. Böylelikle, hastaların önceden almış oldukları tanıları ve klinik progresyonları yeniden irdelendi.

Bulgular:

Olgu 1 tipik bir “Sezary sendromu” olarak tanı almıştı ve bu tanı tekrar değerlendirmede teyit edildi. İkinci ve 3. olgular sırasıyla “lenfomatoid papülozis” ve “ileri-evre orta/büyük hücreli T-hücreli PKL” olarak tanı almışlardı. Yeniden değerlendirildiklerinde, 2.’nin daha çok ileri-evre bir “CD (+) pleomorfik büyük hücreli PCL”, 3.’nün ise ileri-evre bir “orta/büyük hücreli CD (-) pleomorfik T-hücreli PKL” olabileceği düşünüldü. Dördüncü olgu “diffüz ileri evre pleomorfik mikst T ve B-hücreli PKL” olarak tanı almıştı. Tekrar değerlendirildiğinde ise lezyonların daha çok ileri-evre “reaktif B hücreleriyle ko-infiltre edilmiş, CD30 (+) pleomorfik büyük-hücreli T-hücreli PKL” ile uyumlu olduğu düşünüldü. Beşinci ve 6. olgular, sırasıyla “MF” ve “MF (+) folliküler musinozis (FM)” olarak tanı almışlardı. Tekrar değerlendirildiklerinde, 5. olgu “ülseronekrotik pitriyazis likenoides et varioliformis akuta üzerinden gelişmiş bir MF” olarak düşünülürken, 6. olgunun önceki tanısı teyit edildi.

Sonuç:

PKL’lerde, tanının sadece klinik özellikler ya da hücre morfolojisine göre konulması yanıltıcı sonuçlar doğurabilir. Olgular, immünofenotipik inceleme, DNA gen yeniden düzenlenmesi ve hatta elektronmikroskopik yöntemlerin birlikte kullanımıyla, multidisipliner bir yaklaşımla değerlendirilmelidir. Klinik bulgular ve bu inceleme sonuçları arasında korelasyonun sağlanması doğru tanı için çok önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Deri, lenfoma, malignite, Hodgkin dışı, tanı, prognoz, analiz